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L’hemoglobine F et l’anémie falciforme 17 juin, 2007

Classé dans : - — drepano @ 20:44

L’HbF est le principal constituant hémoglobinique durant la période prénatale. Elle est synthétisée dès les premiers stades de la gestation, elle est détectable à partir de la 5ème semaine, elle atteint un taux de 90% entre la 8ème et la 10ème semaine. Ce taux reste ensuite à peu près constant jusqu’à la naissance. Elle est constituée de 2 chaînes a et de 2 chaînes g.

Chez l’adulte normal, l’HbF ne subsiste plus qu’à l’état de traces inférieures à 1%. Mais dans certains cas, le pourcentage d’hématies contenant de l’HbF peut être supérieur à 7%.

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L’HbF Fœtale (HbF) (α2 γ2) a le pouvoir d’inhiber la polymérisation de l’HbS  en s’intercalant dans le polymère de desoxyhémoglobine S, en plus elle diminue la rigidité cellulaire.

 Ceci explique que les nourrissons soient asymptomatiques en principe dans les premiers mois de vie et que certaines formes avec Persistance Héréditaire de l’HbF soient très peu symptomatiques. C’est le but recherché avec les traitements par Hydroxyurée qui stimulent de nouveau la production de l’HbF.

Ce taux d’HbF f individuels est variable car il dépend de plusieurs facteurs qui interfèrent dans sa synthèse comme : l’âge, le sexe, le nombre de gènes alpha globine, les haplotypes et d’autres facteurs génétiques non liés aux chromosomes 11.

 

 

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