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L’hemoglobine S et le mecanisme de polymerisation 17 juin, 2007

Classé dans : - — drepano @ 20:17

L’HbS est due à une mutation unique, ponctuelle du gène bêta globine situé sur le chromosome 11. La mutation du 6ème codon de l’exon I ( GAG-àGTG )entraîne le remplacement de l’acide glutamiqueN°6 présent dans l’hémoglobine A par une valine.

l’HbS est caracterisée dans les conditions in vivo  par une propriété nouvelle de l’hémoglobine : la polymérisation. 

Consequence de polymerisation :

 la polymérisation de l’HbS se traduit par une diminution de la déformabilité, propriété essentielle de cette cellule circulant dans les vaisseaux capillaires de diamètre inférieur au sien. Quand la polymérisation a pu se produire de façon prolongée, les hématies dont la membrane est déformée par les fibres d’HbS polymérisées prennent une forme en faux. Il s’agit du processus de falciformation qui est bien visible dans le sang veineux surtout chez les homozygotes . untitled3.bmp

                                                                                                             

   Image par microscope électronique d’une fibre d’HbS
                                                                        
 

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