La Drépanocytose

Patience, courage, espoir…

 

EXPLICATION 27 janvier, 2007

Classé dans : — drepano @ 23:16

PHYSIOPATHOLOGIE

    -La très forte concentration physiologique d’ hémoglobine intra érythrocytaire (32 à 35 g / dl ) nécessite une très forte solubilité .
    -Modification des propriétés physicochimiques de la molécule d’HBS en particulier de sa solubilité en situation hypoxique :
  • En conditions hypoxiques, la Désoxy HbS (50 fois moins soluble que la désoxy Hb A1) contracte des intéractions hydrophobes avec les molécules voisines d’ hémoglobine.
  • Processus de nucléation ( réversible ) , suivi de la formation de polymères de désoxy- HbS qui atteingnent la taille critique de 30 tétramères .
  • Association des polymères en fibres de façon coopérative selon un processus auto catalytique (Phase irréversible )
  • Formation d’une structure  » cristalline  » (Tactoides) sous forme d’un enroulement hélicoidal de 6 filaments formés eux même par un chapelet de tétramères d’ HbS.
     -La vitesse et le degré de falciformation dépend de 3 facteurs indépendants :
  • L’ intensité de la désoxygénation globulaire .
  • La concentration intracellulaire en HbS.
  • La présence d ‘HbF ( à une concentration supérieure à 20 % ) exerce un effet protecteur sur le processus de falciformation en le retardant 
      

         -Déformation subséquente du globule rouge par la structure fibrillaire en formes variables :

  • Faux ;banane … correspondant au Drépanocyte (En condition de désoxygénation progressive et de formation de fibres cristallines bien alignées )
  •  » Feuille d’ acanthe «  visible en microscopie à balayage (En condition de désoxygénation rapide et de formation de plusieurs fibres courtes d’orientations diverses )
  • Diminution importante des propriétés de déformabilité (Crises vaso occlusives – Hyperhémolyse -Formation d’agrégats d’hématies peu déformables dans les lits capillaires responsables d’infarcissements – Stase favorisant les microthromboses )
  • Déshydratation du Globule rouge +++

drepanocytose202.jpg

-Sress oxydatif :

  • Instabilité d’ Hb S et formation de Meth Hb S aboutissant à la libération d’héme et de radicaux oxydants .
  • Induction d’un déficit du potentiel réducteur intra érythrocytaire (Diminution du potentiel rédox NADH,du shunt des HMP et du contenu en GSH )
  • Augmentation de la sensibilité au stress oxydatif ( vis à vis des composants membranaires , enzymatiques et HbS ) 
     —->Facteurs favorisants la falciformation : Cri
  • Anoxie
  • Acidose
  • Déshydratation
  • Hyperthermie; infections
  • temperature extreme: froid/chaleur

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