La Drépanocytose

Patience, courage, espoir…

 

La douleur 11 mai, 2007

Classé dans : - — drepano @ 19:36

La douleur est  le symptôme  principal de la drépanocytose qui est déclenché sous forme d’une crise appelé crise vaso-occlusive. 
C’est un tableau clinique douloureux résultant d’une ischémie tissulaire suite à l’obstruction des vaisseaux par les globules rouges falciformes :drépanocytes. C’est crises peuvent être de différentes types : 

 1-Crise légère : L’enfant semble  inconfortable, se plaint de douleurs. La durée des crises douloureuses est de moins de 4heures. Sur l’échelle visuelle analogique de 0 à 10,le score est inférieur à 4. Il reçoit du paracétamol toutes les 4 heures avec maintien d’hydratation orale, chaleur locale. 

 2- Crise modérée :  L’enfant démontre son inconfort par des grimaces, de l’irritabilité, un manque d’appétit, semble triste et souvent inquiet, et n’a pas  répondu au traitement de crise légère. Sur l’échelle chiffrée ce comportement correspond à une valeur entre 4 et 6 avec une durée des  douleurs de 4 heures ou plus. 

3-Crise intense :  L’enfant est extrêmement inconfortable, agité, pleure, hurle, est inconsolable et / ou a échoué au traitement des crises modérées. L’échelle  chiffrée correspond à une valeur supérieure à 6 pour une durée de douleurs de plus de 4 heures

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Les antalgiques 11 avril, 2007

Classé dans : - — drepano @ 18:36

Les antalgiques sont parmis les médicaments les plus utilisé par les drépanocytaires surtout au cours des crises vaso-occlusives douloureuses.

En effet, chaque drépanocytaire est habitué à reconnaitre le début de sa crise et selon l’intensité il peut prendre des antalgiques à domicile tel que  paracétamol, AINS, paracétamol+dextropropoxyphéne ou codéine.

gellules1.jpg Mais si la crise est très intense ou rebelle il faut se diriger vers un hôpital ou des antalgiques plus fort tel que les morphiniques peuvent être utilisé.

>>>>>>Lire tout l’article sur les antalgiques

 

 

Le dépistage de la drepano chez le n-né ? 11 mars, 2007

Classé dans : - — drepano @ 21:49

Comme les globules rouges chez  un nouveau né drépanocytaire ne contiennent que des traces d’Hb S, donc l’électrophorèse d’hémoglobine est incapable de détecter cette hémoglobine anormale.

Pour cela le diagnostic de la drepano chez le n-né se fait grâce à un test très sensible qui peut détecter même des taux minimes de HbS 

c’est : l’isoelectrofocalisation ou FOCALISATION ISOELECTRIQUE (IEF).

L’IEF permet de séparer des variants d’hémoglobine dont les points isoélectriques diffèrent de 0.02 unités de pH. Ce test de dépistage est devenu obligatoire à la naissance dans des pays comme la France, mais malheureusement, il n’est pas disponible dans autres ou la drepano forme un problème de sante public. 

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L’espoir:la genie genetique 11 février, 2007

Classé dans : - — drepano @ 11:51

 Sera-t-il un jour possible de soigner la drépanocytose par thérapie génique ?  emoticone
 

En effet, un nouveau traitement via la thérapie génique est en train de se développer. Des essais effectués sur des souris par une équipe internationale ont aujourd’hui portés leurs fruits. Dotées d’une nouvelle allèle thérapeutique, les souris drépanocytaires ont en effet pu recouvrer la santé. On sait que l’allèle responsable de la drépanocytose code pour la b globine.  

Comme  l’HbS a tendance à polymériser et fait perdre ainsi leur souplesse aux hématies qui ont alors tendances à boucher les petits vaisseaux sanguins. Il faut donc empêcher l’HbS de polymériser. On sait qu’une protéine empêche la polymérisation de l’HbS : la chaîne g de l’Hbf appelée aussi gamma globine

Muni de cette information, Philippe Leboulch et son équipe ont construit une variante du gène de la Bglobine humaine capable de coder pour un acide aminé que l’on pense être le plus efficace contre la polymérisation de l’HbS. Tout le travail a consisté à transférer le gène thérapeutique dans les cellules souches hématopoïétiques ( qui donnent naissance à toutes les cellules du sang). Le gène et les éléments nécessaires à son expression à un niveau élevé et de façon permanente ont été intégrés au patrimoine d’un virus inoffensif dérivé du VIH, celui-ci servant de vecteurs pour le transfert du gène dans les cellules souches sanguines de souris. Les cellules précurseurs des hématies se sont alors mises à exprimer ce gène artificiel à un niveau élevé et de façon permanente. Les globules rouges nouvellement formés sont protégés contre la polymérisation de l’HbS et ont pu alors remplir leur rôle. 

Les progrès réalisés dans cette voie sont très prometteurs et devraient permettre de déboucher à terme sur un traitement permettant de soigner définitivement cette maladie héréditaire. Ce qui permettra de se passer à l’avenir des coûteuses et difficiles greffes de moelle. L’équipe du professeur Leboulch envisage de bientôt faire des essais sur d’autre espéces animales puis si les résultats sont concluants sur les humains. 

 

 

Les 10 règles d’or pour réduire le nombre de crises: 28 janvier, 2007

Classé dans : - — drepano @ 14:44
  1. Prévenir les infections: hygiène corporelle et dentaire impecable, antibiothérapie et vaccination systématique dés la naissance. 
  2. Faire attention à sa température. 
  3. Si la température est >38.5, il faut aller rapidement consulter un médecin. 
  4. Eviter la déshydratation, car  celle-ci peut amorcer des crises et accroitre la viscosité du sang.il faut donc boire beaucoup d’eau environ 3l/j, cette  précaution est d’autant plus importante en été ainsi qu’en cas de diarrhée, de fièvre ou de vomissement. L’été, on veillera aussi à réduire l’exposition au soleil. 
  5. S’assurer de ne jamais manquer d’oxygène. Autrement dit, on doit éviter: 
  • Les voyages dans les avions non ou mal pressurisés 
  • les endroits mal aérés 
  • les efforts physiques trop intenses 
  • les refroidissements 
  • la station debout prolongée. 

   6. Très bien s’alimenter.les carences alimentaires exagère l’anémie et augmentent la vulnérabilité aux infections. Il faut donc s’assurer que l’alimentation fournit un apport accru en folate, fer et protéines. 

    7. Vérifier la présence des signes d’hémolyses (destruction de globules rouges):yeux jaune, urine foncées.. 

    8. Veiller à ne pas nuire à la circulation du sang (éviter de porter des vêtements trop serrés, de se croiser les jambes etc..), car cela peut, entre autre, faire enfler les extrémités ou causer des douleurs, éviter surtout les jeux violents et les sports de compétition.  

    9. Prévoyez  un suivi régulier par votre médecin traitant, même quand tout va bien, n’interrompez pas votre traitement sans avis médical. 

    10. En cas de douleur très forte ou résistante au traitement, allez rapidement à l’hôpital. 

 

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Dentiste Equin Muriel TUDZIARZ |
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