La Drépanocytose

Patience, courage, espoir…

 

TRAITEMENT 28 janvier, 2007

Classé dans : — drepano @ 15:51

1673img6u.jpg1. Transfusion sanguine

Un geste transfusionnel, transfusion simple ou échange transfusionnel, a pour but de corriger l’anémie et de diluer les hématies drépanocytaires.  Les indications respectives de chaque geste dépendent donc : • du taux plasmatique d’hémoglobine ; • de la situation clinique. Le geste transfusionnel se fait avec des culots phénotypes, déleucocytés, comptabilisés, sauf urgence absolue. Il est recommandé un dossier transfusionnel unique, à jour, transférable d’un site à l’autre. 

La transfusion sanguine simple ou ponctuelle est recommandée • en cas d’anémie aiguë, définie par une diminution de 20 % du taux plasmatique d’hémoglobine de base, surtout quand l’anémie est mal tolérée, en particulier en cas de séquestration splénique aiguë ou d’érythroblastopénie aiguë ; • en cas de syndrome thoracique aigu avec un taux plasmatique d’hémoglobine < 9 g/dl et s’il n’existe pas de défaillance viscérale associée (la transfusion doit être lente, par exemple 2 à 3 ml/kg/h). L’échange transfusionnel est recommandé en cas • d’accident vasculaire cérébral, pour obtenir un taux d’HbS < 30 % ; • de syndrome thoracique aigu avec un taux plasmatique d’hémoglobine > 9 g/dl et/ou s’il existe une défaillance viscérale associée ; • de crise douloureuse hyperalgique résistante à la morphine ; • de préparation à une anesthésie générale prolongée pour obtenir un taux d’HbS ≤ 40 % (un geste transfusionnel n’est donc pas recommandé avant une pose d’aérateurs transtympaniques, une adénoïdectomie, une cure de hernie, une circoncision) ; • de priapisme résistant au drainage et à l’injection d’étiléfrine. Un programme transfusionnel, par échanges transfusionnels chroniques, est recommandé : • en prévention primaire ou secondaire de l’accident vasculaire cérébral ; • en prévention secondaire de l’hémorragie intracérébrale ; • en cas d’échec de l’hydroxyurée défini par la récidive du syndrome thoracique aigu ou de crises vaso-occlusives malgré une bonne compliance au traitement.  La seule indication d’un programme de transfusions simples chroniques est la prévention de la récidive d’une séquestration splénique, après le 2e épisode jusqu’à l’âge minimal à partir duquel la splénectomie peut être discutée (2 ans pour certaines équipes). Les objectifs post-transfusionnels sont, outre le taux d’HbS souhaité, le maintien d’un taux d’hémoglobine plasmatique < 11 g/dl et/ou d’un hématocrite < 36 % pour éviter une situation d’hyperviscosité sanguine potentiellement source de complications. Il est recommandé une surveillance des sérologies HIV et HCV 3 mois après un acte transfusionnel ou tous les 6 mois en cas de transfusions chroniques.  En cas d’hémochromatose post-transfusionnelle, il est recommandé un traitement chélateur par voie sous-cutanée selon un protocole à discuter avec un service spécialisé. 

 2. Hydroxyurée  L’hydroxyurée, à la posologie initiale de 10 à 15 mg/kg/24 h, n’est recommandée que dans les formes graves de drépanocytose, chez l’enfant de plus de 2 ans (grade B).  Ses indications sont : • la survenue de plus de 3 crises vaso-occlusives ayant nécessité une hospitalisation ou hyperalgiques par an Et/ou  • l’existence de plus de 2 syndromes thoraciques aigus. Il est recommandé de discuter la mise en route d’un traitement par hydroxyurée avec un centre spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.  Il n’a pas été rapporté d’évènements indésirables graves chez les enfants traités. Il est cependant recommandé d’informer les familles et les enfants sur les risques d’azoospermie, la nécessité d’une contraception pour les adolescentes et les incertitudes à long terme de ce traitement, notamment sur l’oncogenèse. 

  3. Allogreffe de moelle osseuse  

L’allogreffe de moelle osseuse est réservée aux formes graves de drépanocytose. Elle ne peut être proposée qu’en cas de donneur HLA identique issu de la fratrie.  Les indications faisant actuellement l’objet d’un consensus professionnel sont :  • l’existence d’une vasculopathie cérébrale symptomatique ou non ; l’échec d’un traitement par hydroxyurée, défini par la récidive d’un syndrome thoracique aigu ou de crises vaso-occlusives malgré une bonne compliance au traitement. Ses indications et modalités relèvent de centres spécialisés dans la prise en charge de la drépanocytose.  

 CONCLUSIONS emoticone La santé de l’enfant drépanocytaire suppose un suivi attentif de l’enfant afin de prévenir la survenue de complications, de les diagnostiquer pour les traiter dans les meilleurs délais car beaucoup engagent le pronostic vital ou fonctionnel de l’organe atteint.  Il serait donc souhaitable de développer : • une meilleure connaissance de la maladie hors des zones de forte prévalence ; • une meilleure collaboration ville-santé scolaire-hôpital avec la constitution de réseaux ; • une meilleure collaboration entre services spécialisés (chirurgie, anesthésie, radiologie, obstétrique), entre pédiatres et médecins d’adultes ; • des actions structurées d’éducation thérapeutique de l’enfant et de sa famille • une évaluation sociale plus systématisée • une information auprès des acteurs du milieu de vie de l’enfant (crèche, école, centres de loisirs) pour lutter contre la stigmatisation et l’isolement des enfants atteints et de leur famille

 

1 Commentaire

  1.  
    dahourou georges
    dahourou georges écrit:

    peut on prescrire de l’hydroxyuree a des patients de plus de 25 ans?
    quel suivi biologique adopte si oui?

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